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[免疫球蛋白] - IgG4相关疾病健康教育处方
来源: 新疆人民医院网时间: 2015/2/15 16:30:06浏览: 0
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医学认为,IgG4(人免疫球蛋白G4)相关疾病目前是一种疑难病,本病可以多种脏器同时或相继受累,也可只累及一种脏器。临床症状因受累器官不同而异,细胞浸润或纤维化可引起脏器肿大而出现阻塞或压迫症状,甚至导致脏器功能衰竭。目前的研究认为它是一类病因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,伴组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。

1基本知识

IgG4相关疾病既往认为是一种少见病,其流行病学及发病机制尚不清楚。据国外(日本)报道,年发病率为0.28/10万-1.08/10万。但自2011年北京协和医院风湿免疫科开展的前瞻性队列研究启动仅1年间就纳入新确诊病例近60例,推测该病在我国罕见的原因可能是出于对疾病的不认知。

IgG4相关疾病的临床特点:多见于中老年,男性多于女性,早期症状无特异性,可同时出现多个器官和组织病变,也可相继出现不同脏器受累的临床表现,少数患者仅有一种器官受累。临床表现因受累脏器的不同而不同,因此患者可能就诊于不同的临床专科,给临床医生诊断带来困惑。受累器官常见有:胰腺—自身免疫性胰腺炎,涎腺和泪腺—米库利奇病,肺—间质性肺炎,腹膜后组织—腹膜后纤维化,肾—间质性肾炎、肾盂积水,肝内胆管—硬化性胆管炎,主动脉—淋巴浆细胞性主动脉炎/炎性动脉瘤,蛛网膜—硬脑膜炎,垂体—自身免疫性垂体炎,纵膈—硬化性纵隔炎,前列腺—硬化性前列腺炎,甲状腺—Reidel甲状腺炎等,在眼眶、肺和乳腺等组织(或器官)可发生炎性假瘤,肿大淋巴结及软组织肿胀常被疑为肿瘤。

IgG4相关疾病的诊断标准(2011):(1)临床检查显示一个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成;(2)血液学检查显示血清IgG4升高(>1350mg/L);(3)组织学检查显示:①大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;②组织中浸润的IgG4阳性浆细胞与IgG阳性浆细胞比值>40%,且每高倍镜视野下IgG4阳性浆细胞>10个。确诊:(1)+(2)+(3);可能诊断:(1)+(3);可疑诊断:(1)+(2)。

2治疗方案

目前尚无统一的IgG4相关性疾病治疗标准,但公认激素是其主要治疗药物。因部分肿瘤也可能对激素反应良好,故不建议大剂量激素治疗以免掩盖病情,可予中小剂量激素治疗此病,但激素的疗程及后期维持治疗目前尚无共识。多数研究主张免疫抑制剂与激素联合使用,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等。近年来还有报道使用抗CD20单抗去除B细胞方法治疗顽固性IgG4相关性疾病取得良好效果。

3预防措施

目前随着IgG4相关性疾病认识的不断深入及越来越多的学者关注此病,目前形成了综合诊断、脏器特异性诊断标准和诊治指南。在临床中如遇不明原因的腮腺、唾液腺、涎腺肿大,眼睑水肿,淋巴结肿大,胰腺病变,胆管病变,不能解释的肾功能衰竭,腹膜后肿大及相应的压迫症状等情况时,注意检测血清IgG4及相应的病理检查,也许你就能早期发现IgG4相关疾病。

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